骨髓纖維化的診斷應遵循世界衛生組織（WHO）2022年第5版分類標準以及2022年國際共識會議制定的指導原則。目前，在日本，唯一獲批的JAK抑制劑是魯索替尼（Ruxolitinib），而莫洛替尼（Momelotinib）則正處于監管審批階段。

　　研究表明，在24周時，莫洛替尼治療可使脾臟體積縮小，且MFSAF-TSS（骨髓纖維化癥狀評估表-總癥狀積分）的降低效果與魯索替尼在COMFORT研究中的表現相仿。特別的是，莫洛替尼通過作用于ACVR1，抑制鐵調素的產生，從而有助于改善貧血癥狀。鑒于貧血及輸血依賴性均與患者的總生存期密切相關，因此，在選擇JAK抑制劑的同時，也應考慮采用促紅細胞生成素（ESA）和達那唑等替代輸血的支持性治療手段。

　　值得注意的是，停用JAK抑制劑后，患者的平均生存期約為11至14個月。對于伴有血小板減少的骨髓纖維化患者，雖然帕克里替尼（Pacritinib）在日本尚未獲批，但其可作為一種治療選擇。在制定治療方案時，應綜合考慮使用JAK抑制劑以及采用ESA或達那唑等替代輸血的支持性治療措施。

　　此外，除了JAK抑制劑，當前還有眾多其他類別的藥物正處于研究階段，旨在為骨髓纖維化患者提供更多治療選擇。

　　魯索替尼仿制藥已在孟加拉上市，如需購藥，可出國就醫。海得康專注正規海外醫療，幫助中國患者搭建海外醫藥橋梁！更多藥品資訊，請咨詢海得康醫學顧問，電話：400-001-9769，或加微信：hdk4000019769。

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