特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性且進行性的間質性肺疾病，其特征是肺泡壁增厚、纖維化和蜂窩狀改變，導致肺功能逐漸下降。IPF的確診依賴于臨床表現、高分辨率CT（HRCT）、肺活組織檢查（TBLC）以及肺功能測試等。

　　目前治療IPF的藥物有限，主要目的是減緩疾病進展和改善生活質量。尼達尼布和吡非尼酮是兩種被廣泛使用的抗纖維化藥物。尼達尼布是一種內皮素受體拮抗劑，可以減少肺血管收縮和肺血管內皮細胞的生長，而吡非尼酮是一種酪氨酸激酶抑制劑，可以減少纖維化細胞因子的活化和信號傳導。這兩種藥物都可以降低IPF患者的急性加重率和住院率，能夠很好的緩解病情。

　　除了藥物治療外，患者的自我管理也非常重要。戒煙是預防IPF進展的關鍵措施之一。此外，患者應避免感染和呼吸道刺激物，保持良好的營養和適當的運動，以及定期接受疫苗接種等。

　　總之，IPF除了使用藥物控制以外，還需要綜合治療和患者的自我管理。科學家們正在不斷努力研究新的治療靶點和藥物，以改善患者的預后和生活質量。

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