特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進展性的肺部疾病，其特征是肺組織的逐漸纖維化和功能喪失。目前，抗纖維化藥物尼達尼布和吡非尼酮被廣泛應用于治療IPF，旨在抑制用力肺活量的下降。尼達尼布還被認為可以抑制急性加重的發生并降低全因死亡的風險。然而，這些藥物在實際臨床實踐中的療效和生存期影響尚不完全明確。

　　本研究旨在調查接受抗纖維化藥物治療的IPF患者的用力肺活量、生存期、死亡原因以及死亡危險因素的變化。我們進行了一項回顧性研究，納入了就診于東邦大學佐倉醫療中心并被診斷為IPF且接受抗纖維化藥物治療的患者。

　　研究共納入102名患者，平均年齡為71.8±7.5歲，其中76名為男性。在抗纖維化治療期間，患者的用力肺活量下降速率（平均值±標準差）為-154±259 mL/年，這一速率顯著低于抗纖維化治療之前（-484±589 mL/年；n=80，p=0.003）。這表明抗纖維化藥物在實際臨床實踐中確實能夠抑制用力肺活量的逐漸下降。

　　然而，盡管抗纖維化藥物顯示出一定的療效，但患者的中位生存期仍然較短，僅為38.0個月（95%置信區間：25.9-50.1個月）。在總共確認的52例死亡中，急性加重占所有死亡的9.6%（95%置信區間：1.6-17.6）。此外，抗纖維化治療期間用力肺活量的下降被確定為死亡的危險因素。

　　綜上所述，盡管抗纖維化藥物在實際臨床實踐中能夠抑制IPF患者用力肺活量的逐漸下降，但患者的生存期仍然較短。這表明在治療IPF時，除了抑制肺活量下降外，還需要考慮其他因素來延長患者的生存期。未來的研究應進一步探討如何優化治療方案，以降低死亡風險并提高患者的生存質量。

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