適應(yīng)癥：

適用于治療成人陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)。

作用機(jī)制：

Fabhalta（iptacopan）是一種補(bǔ)體因子B抑制劑，通過替代補(bǔ)體途徑來增加血紅蛋白水平，以幫助控制血管內(nèi)外紅細(xì)胞(RBC)的破壞。在陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥中，血管內(nèi)溶血(IVH)由下游膜攻擊復(fù)合物(MAC)介導(dǎo)，而血管外溶血(EVH)由C3b調(diào)理作用促。Fabhalta在補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)的替代途徑中發(fā)揮作用，控制C3b介導(dǎo)的EVH和末端補(bǔ)體介導(dǎo)的IVH。

用藥方法：

每天2次，每次1粒，可隨餐或不隨餐服用。

副作用：

1.最常見的Fabhalta副作用是頭痛、腹瀉、腹痛、細(xì)菌感染、病毒感染、感冒樣癥狀、惡心和皮疹。

2.由于紅細(xì)胞分解而可能出現(xiàn)的癥狀：血液中血紅蛋白水平下降，疲倦、尿血，胃疼(腹部)，氣促，血栓、中風(fēng)和心臟病，吞咽困難，勃起功能障礙。

警告及注意事項(xiàng)：

1.Fabhalta會(huì)影響患者的部分免疫系統(tǒng)，它可能會(huì)降低患者的免疫系統(tǒng)抵抗感染的能力。

2.Fabhalta會(huì)增加感染由包囊細(xì)菌引起的嚴(yán)重感染的機(jī)會(huì)，包括肺炎鏈球菌、腦膜炎奈瑟菌、和流感嗜血桿菌b型。如果不及早發(fā)現(xiàn)和治療，這些嚴(yán)重的感染可能會(huì)很快危及生命或致命。患者必須在第一劑Fabhalta前至少兩周完成或更新針對(duì)這些細(xì)菌的疫苗接種。

3.請(qǐng)?jiān)谟盟幥案嬷�醫(yī)生患者是否感染或發(fā)燒以及腎臟或肝臟有問題；

4.對(duì)Fabhalta任何成分過敏者請(qǐng)禁用此藥。

藥物相互作用：

1.CYP2C8誘導(dǎo)劑(如利福平)：可能降低Fabhalta暴露。監(jiān)測(cè)療效喪失。

2.強(qiáng)CYP2C8抑制劑(如吉非羅齊)：可能增加Fabhalta暴露。不推薦合用。

特殊人群用藥：

妊娠期以及哺乳期女性、肝腎功能不全者、感染者請(qǐng)謹(jǐn)慎用藥。

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