步入中老年后，腫瘤的發(fā)病率會明顯升高。如果有不明原因的疲勞、腹脹、消瘦、盜汗、皮膚瘙癢等，患者一定要到正規(guī)醫(yī)院血液科就診。

　　殊不知，這可能是骨髓纖維化，一種罕見的惡性血液腫瘤的表現(xiàn)。這種腫瘤的惡性度高，尤其是65歲以上的老年人，如果被評估為高風(fēng)險類型，通常生存期只有2.3年。20%的骨髓纖維化患者在10年內(nèi)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病，生存時間不超過1年。此外，脾腫大相關(guān)并發(fā)癥如脾梗死，門脈高壓所致的靜脈曲張破裂等均可危及生命。

　　骨髓纖維化是骨髓造血干細(xì)胞異常克隆增生，導(dǎo)致骨髓逐漸發(fā)生纖維化病變的一種疾病，屬于骨髓增殖性腫瘤的一種，也是一種罕見的惡性血液腫瘤。發(fā)病率為0.4-0.6/10萬，我國每年有超過8000例新發(fā)病例。

　　骨髓纖維化是發(fā)生在造血系統(tǒng)的腫瘤，由于骨髓腔內(nèi)纖維組織的增生影響了正常的造血，人體會啟動脾臟進(jìn)行“代償性”造血，80%的患者會出現(xiàn)脾臟腫大。

　　骨髓活檢和分子學(xué)檢測助力早期診斷

　　雖然疾病早期起病隱匿，無特異性癥狀，但骨髓纖維化的患者大多數(shù)都會出現(xiàn)血常規(guī)的異常，近期骨髓活檢的分型診斷和分子學(xué)檢測水平的提高，早期診斷已經(jīng)成為可能。

　　一直以來，針對骨髓纖維化沒有特別有效的治療方式，只是用傳統(tǒng)的藥物包括羥基脲、干擾素，來控制疾病進(jìn)程或者減輕癥狀。

　　絕大部分醫(yī)生和患者對當(dāng)前的治療方案不滿意。異基因造血干細(xì)胞移植是指南推薦唯一可能治愈骨髓纖維化的方法，但成功率不到40%，且60歲以上的患者耐受力較差，接受移植的機(jī)會低，大多數(shù)還是要依靠藥物治療來解決臨床問題。

　　可喜的是，蘆可替尼2017年3月在中國獲批，它是中國目前唯一獲批的JAK-STAT通路抑制劑，針對骨髓纖維化的致病機(jī)制，顯著縮小脾臟、改善癥狀、提升患者生活質(zhì)量，也是目前唯一有證據(jù)證實可延長MF患者生存的藥物，填補(bǔ)了該臨床領(lǐng)域長期缺乏有效治療藥物的空白，為患者帶來新的希望。

　　在中國，磷酸蘆可替尼片(捷恪衛(wèi))已上市，并納入新版國家醫(yī)保，報銷條件：

　　限中危或高危的原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）、真性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)的骨髓纖維化（PPV-MF）或原發(fā)性血小板增多癥繼發(fā)的骨髓纖維化 （PET-MF）的患者。

　　協(xié)議有效期:2020年1月1日至2021年12月31日。

　　據(jù)了解，67歲的骨髓纖維化患者陳先生患病4年，2019年納入國家醫(yī)保，現(xiàn)在一個月費用約2500元，陳先生一直堅持規(guī)范治療和用藥，目前病情也得到了穩(wěn)定控制。

　　【仿 制 藥】蘆可替尼仿制藥已在孟加拉上市，孟加拉的仿制在最近幾年真的是突飛猛進(jìn)，已經(jīng)趕超有著“世界藥房”稱號的印度。孟加拉版Rutinib-5經(jīng)過孟加拉藥品監(jiān)督管理局審批合法生產(chǎn)，所以質(zhì)量有保障。

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　　【友情提示：本文僅作為參考意見，具體處理辦法還是要醫(yī)生根據(jù)患者實際情況綜合評估后進(jìn)行處理。用藥期間隨時與醫(yī)生保持聯(lián)系，隨時溝通用藥情況。】