腎上腺皮質(zhì)癌 (ACC) 是一種預(yù)后差的罕見(jiàn)惡性腫瘤，從嬰幼兒到80歲以上的老年人均可患此病，發(fā)病率相對(duì)來(lái)說(shuō)還是比較高的。腎上腺皮質(zhì)癌的病因主要是以下三種：

　　1.大部分ACC為散發(fā)性，發(fā)病機(jī)制未明。

　　2.少數(shù)為家族遺傳性，包括MEN-I（抑癌基因失活），Li-Fraumeni綜合征（染色體基因簇變異）以及Carney綜合征（基因變異）。

　　3.在關(guān)于ACC發(fā)病機(jī)制的分子學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，50%-80%的兒童ACC患者具有TP53突變，成人只有＜4%,因此檢測(cè)TP53突變可作為新生兒ACC篩查重要指標(biāo)。

　　那么患了腎上腺皮質(zhì)癌有哪些臨床表現(xiàn)呢？

　　1、腎上腺皮質(zhì)癌50%為功能性，即發(fā)生了內(nèi)分泌功能改變，表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤等，其中皮質(zhì)醇增多癥常見(jiàn)，醛固酮增多癥較少出現(xiàn)，而其余患者均為無(wú)功能性。

　　2 、腎上腺皮質(zhì)癌患者較少出現(xiàn)性激素過(guò)度分泌，若合并出現(xiàn)性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是惡性腫瘤。其中約20%-34%功能性腎上腺皮質(zhì)癌患者會(huì)出現(xiàn)男性化表現(xiàn)(小于5 歲的患者中有95%病例出現(xiàn)男性化)，對(duì)任何年齡段腎上腺腫瘤患者, 出現(xiàn)男性化均需考慮腎上腺皮質(zhì)癌可能。腎上腺皮質(zhì)癌患者較少出現(xiàn)女性化，僅占10%，若伴有女性化表現(xiàn)的話，瘤體一般較大，常出現(xiàn)男性乳房增生，惡性程度往往較高。

　　3、腎上腺腫瘤患者如果短期內(nèi)突發(fā)多種腎上腺皮質(zhì)激素過(guò)度分泌、庫(kù)欣綜合征、男性化、成年男性女性化等臨床表現(xiàn)，均提示有發(fā)生腎上腺皮質(zhì)癌的危險(xiǎn)性。

　　4、腎上腺皮質(zhì)癌患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有：腰脹、腰痛、腹脹、發(fā)熱、消瘦、乏力、疲勞及腹部腫物，瘤體大者可出現(xiàn)呼吸困難、胸痛等，但均為非特異性癥狀。

　　5、腎上腺皮質(zhì)癌的常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位有：肝48%、肺45%、淋巴結(jié)29%、骨13%，局部侵犯腎臟、下腔靜脈較常見(jiàn)，分別為26%和9-19%。

　　米托坦（mitotane）是目前唯一被批準(zhǔn)治療腎上腺皮質(zhì)癌的靶向藥物，米托坦能治愈腎上腺癌嗎？

　　臨床試驗(yàn)顯示，米托坦治療腎上腺皮質(zhì)癌總體而言，中位PFS為4.1個(gè)月，中位OS為18.5個(gè)月。

　　米托坦目前還未在國(guó)內(nèi)上市，因此米托坦目前在國(guó)內(nèi)還沒(méi)有定價(jià)，不過(guò)米托坦在印度已經(jīng)上市了，印度米托坦是原廠面對(duì)印度患者所出的，而不是仿制版。價(jià)格6000元左右。

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