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AHP急性肝卟啉癥是什么病?有哪些癥狀【海得康】

时间:2019-08-08     作者:海得康醫學編輯劉曉曦【原创】   阅读

  AHP是指一類罕見的遺傳性疾病,其特征是潛在的危及生命的發作,對一些患者來說,慢性衰弱癥狀會對日常功能和生活質量產生負面影響。AHP由4種亞型組成,每種亞型均由導致肝內血紅素生物合成途徑的一種酶缺乏的遺傳缺陷引起:急性間歇性卟啉癥(AIP)、 遺傳性糞卟啉癥(HCP)、混合型卟啉癥(VP)、ALAD缺乏性卟啉癥(ADP)。這些缺陷導致神經毒性血紅素中間產物氨基乙酰丙酸(ALA)和膽色素原(PBG)的積聚,ALA被認為是主要的神經毒性中間產物,引起疾病發作以及兩次發作之間的持續癥狀。

  AHP的常見癥狀包括嚴重、彌漫性腹痛、虛弱、惡心和疲勞。AHP體征和癥狀的非特異性往往會導致其他更常見的疾病的誤診,如腸易激綜合征、闌尾炎、纖維肌痛和子宮內膜異位癥,因此,受AHP折磨的患者往往會在長達15年的時間內沒有得到正確的診斷。此外,AHP的長期并發癥及其治療可包括慢性神經性疼痛、高血壓、慢性腎病和肝病,包括鐵超載、纖維化、肝硬化和肝細胞癌。目前,還沒有批準用于預防AHP衰弱性發作或治療慢性疾病表現的治療方法。

  海得康由多年醫藥背景的海歸人員創辦,經過多番實地考察與印度大型醫院:FORTIS富通醫院MEDANTA醫院等,建立了官方合作關系。海得康醫學顧問咨詢電話:400-001-9769,微信號:hdk4000019769。

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