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　　嬰兒癲癇痙攣綜合征（IESS）是嬰幼兒期的一種難治性癲癇。目前，氨己烯酸（VGB）是該病癥的主要治療藥物，而在氨己烯酸療效不佳時，通常會考慮添加類固醇藥物。

　　本研究旨在深入探討氨己烯酸在嬰兒癲癇痙攣綜合征治療中的長期效果，并分析影響治療反應、反應時間、復發情況以及與痙攣復發時間相關的因素。

　　我們納入了198名嬰兒癲癇痙攣綜合征患者（女性占比46.5%），他們的發病年齡中位數為6個月（四分位數間距Q1-Q3：4.5-10.3個月），隨訪時間中位數為4.6年（四分位數間距Q1-Q3：2.5-7.6年）。其中，129名患者（65.2%）的病因可被識別。氨己烯酸的治療通常在嬰兒癲癇痙攣綜合征確診后的17天（四分位數間距Q1-Q3：5-57.5天）內開始。

　　研究結果顯示，共有113名患者對治療有反應（占隊列的57.1%），其中64人僅接受氨己烯酸治療，38人需要聯合類固醇治療（分別占反應者的56.6%和33.6%）。在應答者中，33人（29%）經歷了痙攣復發，這些患者大多是痙攣發作較晚（p = .002）以及痙攣停止后接受氨己烯酸治療時間少于24個月的患者。而那些接受氨己烯酸治療時間較長的患者，復發率相對較低（45% vs. 15%； 12.8%，p = .003）。截至隨訪結束時，92人無癲癇發作（占整個隊列的46.5%），其中26人已停藥（13.1%）。仍有112人（56.6%）在接受氨己烯酸治療，治療持續時間中位數為3.2年（四分位數間距Q1-Q3：1.75-5.7年）。

　　本研究表明，氨己烯酸后添加類固醇的順序治療方案是嬰兒癲癇痙攣綜合征中氨己烯酸-類固醇組合方法的有效替代方案。這種方案能夠減少與類固醇相關的不良事件，以及降低氨己烯酸-類固醇組合治療帶來的風險。根據我們的數據分析，7天的時間似乎足以評估氨己烯酸的治療效果，并在必要時快速添加類固醇。持續使用氨己烯酸2年可以平衡復發風險和治療引起的不良事件。

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