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　　嬰兒痙攣癥（IS）是一種罕見且難治的癲癇性腦病，發病率約為1.7-4.46/10000活產嬰兒，男孩發病率略高于女孩。其典型特征包括點頭狀痙攣發作、腦電圖高度失律及精神運動發育遲滯。傳統治療如ACTH和糖皮質激素存在藥源稀缺、副作用大等問題，而氨己烯酸（Vigabatrin）作為GABA氨基轉移酶抑制劑，通過增加腦內GABA濃度，成為IS的一線治療藥物。

　　早期用藥的臨床數據

　　療效評估

　　一項多中心隨機對照試驗（N=221）顯示，氨己烯酸高劑量組（100-148mg/kg/d）14天內痙攣完全控制率達17%，顯著高于低劑量組（8%）及安慰劑組（0%）。

　　另一項研究（N=40）采用24小時臨床評估窗口，發現氨己烯酸組痙攣減少率達68.9%，顯著高于安慰劑組的17.0%。

　　神經發育預后

　　發病后3個月內啟動氨己烯酸治療的患者，其神經發育障礙發生率較延遲治療者降低40%。

　　長期隨訪顯示，早期治療組（<3月齡）的認知評分（bayley-iii）較晚期治療組（>6月齡）高15-20分，運動功能評分高10-15分。

　　結節性硬化癥（TSC）相關IS

　　氨己烯酸對TSC繼發IS的療效更顯著，大劑量（>150mg/kg/d）治療可降低復發風險61%。

　　一項納入71例TSC患兒的研究顯示，氨己烯酸單藥治療的1年無發作率達76%，顯著高于ACTH的65%。

　　安全性與監測

　　常見不良反應

　　嗜睡（10%-15%）、頭暈（5%-8%）、多動（5%-10%）及胃腸道不適（3%-5%）為常見不良反應，多數可自行緩解。

　　特殊副作用

　　視野缺損是最需關注的副作用，發生率約為30%-40%。建議每3個月進行視野檢查，尤其是治療超過6個月的患者。

　　停藥策略

　　若治療無效，應逐漸減量停藥（每3-4天減少25-50mg/kg/d），避免突然停藥導致癲癇反彈。

　　氨己烯酸早期用藥可顯著改善IS患者的神經發育預后，尤其適用于TSC相關病例。其療效與病因、病程密切相關，遺傳代謝異常或圍產期缺氧導致的IS對氨己烯酸的響應率較低，需結合病因篩查制定個體化方案。此外，氨己烯酸在中國已獲批上市（口服溶液用散），為嬰幼兒患者提供了更便捷的劑型選擇。

　　氨己烯酸仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫，　“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，為患者提供有關該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

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