司替戊醇（Stiripentol）作為一種具備多重潛在作用機(jī)制的抗癲癇藥物，已被證實可作為Dravet綜合征的輔助療法，尤其適用于那些氯巴扎姆和丙戊酸鹽無法充分控制的癲癇患者。然而，關(guān)于其在其他癲癇病因及類型中的治療效果，現(xiàn)有數(shù)據(jù)較為零散。我們此前已報道了單中心研究經(jīng)驗，探討了司替戊醇輔助治療對132名不同難治性癲癇患者的效果。

　　本研究旨在擴(kuò)大分析范圍，納入196名患者，并進(jìn)行長期跟蹤觀察。

　　我們采用回顧性方法，通過長期隨訪（時間跨度為0.5至232.8個月），評估了196名患者的長期療效、耐受性以及治療反應(yīng)的相關(guān)預(yù)測因素。

　　在引入司替戊醇治療后，經(jīng)過中位3個月的初步隨訪，我們觀察到53%的患者出現(xiàn)治療應(yīng)答，其中9%的患者實現(xiàn)了無癲癇發(fā)作。在隨后的12個月和24個月隨訪中，應(yīng)答率分別下降至29%和22%。病因與隨時間推移的持續(xù)緩解密切相關(guān)。在48個月時，Dravet綜合征患者的應(yīng)答率最高，達(dá)到64%，相較于其他遺傳原因（13%）或未知病因（38%）的綜合征。此外，全身性癲癇患者（44%）以及局灶性和全身性癲癇組合患者（28%）的反應(yīng)率，也隨時間推移高于局灶性癲癇患者（20%）。當(dāng)司替戊醇在最小年齡組（0-4歲）或成年時開始使用時，觀察到最高的無復(fù)發(fā)生存率。在12個月時，保留率（即繼續(xù)使用司替戊醇且未改變其他藥物或非藥物治療的患者比例）為53%，24個月時則降至33%。

　　根據(jù)本研究結(jié)果，我們認(rèn)為司替戊醇不僅是Dravet綜合征的有效且耐受性良好的治療選擇，同時也適用于其他具有或不具有明確遺傳病因的癲癇綜合征。不同病因下的治療反應(yīng)持續(xù)時間受到司替戊醇起始年齡的影響。

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