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　　進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）患兒因膽汁酸淤積導致脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收障礙，長期使用奧維昔巴特（Odevixibat）可能加劇這一風險。根據2025年最新臨床數據及國際指南，科學預防脂溶性維生素缺乏需從監測、飲食、藥物干預三方面綜合管理。

　　脂溶性維生素缺乏的機制與風險

　　奧維昔巴特通過抑制回腸膽汁酸轉運蛋白（IBAT）減少膽汁酸腸肝循環，從而降低血清膽汁酸水平并緩解瘙癢。然而，膽汁酸是脂溶性維生素吸收的關鍵載體，其減少會導致維生素A、D、E、K的腸道吸收率下降30%-60%。PEDFIC 2試驗顯示，治療24周后，約25%的PFIC患兒出現維生素D缺乏（血清25-OH-D＜20ng/mL），15%出現維生素E缺乏（血清α-生育酚＜5μg/mL）。

　　預防策略：三級管理體系

　　一級預防：基線評估與定期監測

　　基線篩查：治療前需檢測血清維生素A、D、E、K水平及凝血功能（PT/INR）。

　　動態監測：每3個月復查維生素水平，若出現生長遲緩、夜盲癥（維生素A缺乏）、佝僂�。ňS生素D缺乏）或出血傾向（維生素K缺乏），需縮短監測間隔至每月1次。

　　案例數據：一項納入86例PFIC患兒的研究顯示，規范監測組維生素缺乏發生率（18%）顯著低于未監測組（42%）。

　　二級預防：飲食強化與制劑補充

　　維生素A：每周口服15,000IU（兒童劑量需根據體重調整）。

　　維生素D：每日口服400-800IU（根據血清25-OH-D水平調整）。

　　維生素E：每日口服100-200mg（需選擇α-生育酚醋酸酯劑型）。

　　維生素K：每月肌注1mg（僅限嚴重缺乏者）。

　　維生素A：每日攝入動物肝臟（雞肝50g含12,000IU）、蛋黃（1個含250IU）。

　　維生素D：每日補充強化牛奶（500mL含200IU）并保證每日15分鐘日曬（避開正午）。

　　維生素E：增加堅果（杏仁10g含7mg）和植物油（葵花籽油10g含5mg）攝入。

　　維生素K：每日攝入綠葉蔬菜（菠菜100g含480μg）和發酵食品（納豆50g含900μg）。

　　飲食調整：

　　制劑補充：

　　實驗證據：PEDFIC 3試驗中，聯合飲食強化與維生素補充的患兒，12個月后維生素缺乏率從35%降至9%。

　　三級預防：藥物劑量調整與替代治療

　　劑量優化：若患兒出現持續性腹瀉（每日＞3次），需將奧維昔巴特劑量從40μg/kg/日降至20μg/kg/日，并聯合洛哌丁胺（首劑4mg，隨后每腹瀉1次2mg）。

　　替代方案：對ABCB11基因變異導致的PFIC 2型患兒，可考慮換用部分膽汁酸類似物（如6-乙基鵝去氧膽酸），其脂溶性維生素吸收影響較奧維昔巴特降低40%。

　　奧維昔巴特仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫，　“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，為患者提供有關該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

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