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　　肺動脈高壓（PAH）被稱為“心血管系統的癌癥”，未經治療的中位生存期僅2.8年。馬昔騰坦作為第三代內皮素受體拮抗劑，其長期預后數據來自全球最大規模的SERAPHIN研究及其開放標簽擴展試驗。

　　在SERAPHIN研究中，1156例PAH患者接受馬昔騰坦（10mg/日）或安慰劑治療，中位隨訪3年。結果顯示，馬昔騰坦組首次臨床惡化事件（包括住院、病情進展或死亡）風險降低45%，7年預估生存率達62.6%，顯著高于安慰劑組的49%。長期開放標簽試驗進一步證實，持續治療5年的患者中，88%無臨床惡化，2年生存率達100%，且未出現新的安全性信號。

　　生活質量改善方面，馬昔騰坦可顯著提升患者運動耐量（6MWD年均增加35米）和WHO心功能分級（FC I-II級比例從基線28%升至45%）。住院率數據同樣亮眼：與安慰劑相比，馬昔騰坦使PAH相關住院率降低49.8%，住院天數縮短52.3%，直接減輕了患者經濟負擔。安全性上，盡管馬昔騰坦可能引起外周水腫和貧血，但無需常規監測肝功能，且嚴重不良反應發生率低于其他內皮素受體拮抗劑。

　　基于上述證據，馬昔騰坦已成為PAH長期管理的核心藥物。2025年中國醫保目錄將其納入報銷范圍后，患者年治療費用下降60%，進一步推動了其臨床應用。對于合并CTEPH的PAH患者，馬昔騰坦聯合利奧西呱或曲前列尼爾的方案正在探索中，有望進一步提升生存率和生活質量。

　　據悉，馬昔騰坦的仿制藥已在印度正式上市。對于需要購買此藥的患者來說，現在有了更多的選擇。若考慮購買此藥，患者可以選擇前往國外就醫，并在當地合法購買該藥品。仿制藥為那些尋求更經濟、有效治療方案的患者帶來了希望。“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。

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