地塞米松治療嬰兒痙攣癥及其相關Lennox-Gastaut綜合征的療效分析
嬰兒痙攣癥（IS）的首選治療通常是促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）或皮質(zhì)類固醇，而兒童結(jié)節(jié)性硬化癥則常選用氨己烯酸進行治療。盡管皮質(zhì)類固醇也被認為對嬰兒痙攣癥及其相關的Lennox-Gastaut綜合征（LGS）有一定的治療效果，但關于使用地塞米松（DEX），一種皮質(zhì)類固醇，治療這些疾病的報告相對較少。本研究旨在通過回顧性研究，深入評估地塞米松在治療嬰兒痙攣癥及其相關LGS的療效與耐受性。
本研究納入了2009年5月至2019年6月期間在我院診斷為IS的患者，包括那些早期治療失敗后病情進展為LGS的患者。這些患者在潑尼松治療失敗后，轉(zhuǎn)而接受地塞米松治療，劑量為0.15-0.3mg/kg/d。隨后，我們根據(jù)患者的個體反應，每4-12周對臨床療效、腦電圖（EEG）結(jié)果及不良反應進行觀察和評估。最后，我們對DEX在治療IS及IS相關LGS的效果和安全性進行了回顧性評價。
在研究的51例患者中（35例IS；16例IS相關LGS），地塞米松治療的有效率高達68.63%（35例），其中39.22%（20例）的患者達到完全控制，29.41%（15例）的患者病情得到明顯控制。對于嬰兒痙攣癥，完全控制和明顯控制的病例分別為14/35和9/35；而對于嬰兒痙攣癥相關的LGS，這兩個數(shù)字分別為6/16和6/16。值得注意的是，在地塞米松停藥期間，有11名先前達到完全控制的患者出現(xiàn)了復發(fā)（9例IS；2例LGS）。在35名有治療反應的患者中，大多數(shù)人的地塞米松治療持續(xù)時間（包括停藥期）不足1年。但值得一提的是，有5名患者接受了長期、低劑量的維持治療，持續(xù)時間超過1.5年，且這5名患者均達到了完全控制，其中3名患者無復發(fā)情況。除了一名兒童在停用地塞米松3個月后因復發(fā)性哮喘和癲癇狀態(tài)不幸去世外，DEX治療期間并未觀察到嚴重或危及生命的不良反應。
綜上所述，口服地塞米松對于嬰兒痙攣癥及其相關的LGS顯示出良好的療效和耐受性。但需要強調(diào)的是，本研究中的所有LGS患者均是由嬰兒痙攣癥發(fā)展而來的，因此該結(jié)論可能不適用于其他病因和病程的LGS患者。即使?jié)娔崴苫駻CTH治療失敗，地塞米松仍可作為一種有效的治療選擇。對于那些對地塞米松有反應但在治療6個月后仍未達到完全控制的兒童，可以考慮在早晨服用低劑量的地塞米松進行長期治療。
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