兒童神經(jīng)皮膚黑素細(xì)胞增多癥的中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤治療方法和患者結(jié)果是什么？
神經(jīng)皮膚黑素細(xì)胞增多癥(NCM)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)黑色素瘤在兒童期極為罕見(jiàn)，且僅偶有報(bào)道。
一項(xiàng)研究納入5名軟腦膜黑色素瘤患者，黑色素瘤診斷時(shí)的中位年齡為3.7歲。進(jìn)行了各種多模式治療：（部分）切除（n=4）、放療（n=2）、曲美替尼（n=3）、不同細(xì)胞抑制劑（n=2）和抗GD2免疫治療（n=1）。
所有患者均在診斷后0.3至0.8年內(nèi)死亡。包括已發(fā)表的病例報(bào)告，27名患者確診黑色素瘤時(shí)的中位年齡為2.8歲（范圍：0.2-16.6歲）。報(bào)告數(shù)據(jù)的16例病例中，有14例發(fā)生NRAS改變(88%)，特別是NRASp.Q61K(85%)。在擴(kuò)大的隊(duì)列中，盡管采用多模式治療（包括曲美替尼；n=9），但沒(méi)有患者在診斷后存活超過(guò)1年，中位生存期為0.4年（范圍0.1-0.9）。
兒童期基于神經(jīng)皮膚黑素細(xì)胞增多癥的中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素瘤是一種侵襲性惡性腫瘤，無(wú)法治愈。
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