肺纖維化丨吡非尼酮和尼達(dá)尼布是什么藥？有什么區(qū)別？?jī)r(jià)格分別是多少？有仿制藥嗎？
什么是特發(fā)性肺纖維化？
特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，病因不清。
按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)，據(jù)統(tǒng)計(jì)，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬(wàn)，且呈逐漸增長(zhǎng)趨勢(shì)，估計(jì)以每年11%的比例增長(zhǎng)。我國(guó)作為一個(gè)老齡化嚴(yán)重的國(guó)家，目前IPF患病人數(shù)也是逐年增加，保守估計(jì)至少在50萬(wàn)左右。
作為一種慢性間質(zhì)性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，IPF被稱(chēng)為一種“類(lèi)腫瘤疾病”。
IPF治療手段還是比較有限的，目前還未有任何一種藥物能夠逆轉(zhuǎn)或阻止肺纖維化的發(fā)展，但隨著對(duì)間質(zhì)性肺疾病發(fā)病機(jī)制的深入研究，IPF治療觀(guān)念已從單純抗炎轉(zhuǎn)變?yōu)榭估w維化治療。主要治療方案如下：
一、吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一， IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期（PFS），同時(shí)降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。
吡非尼酮是一種有效的細(xì)胞因子抑制劑，通過(guò)調(diào)節(jié)或抑制某些因子，抑制成纖維細(xì)胞的生物學(xué)活性，減少細(xì)胞增殖和基質(zhì)膠原合成。同時(shí)，吡非尼酮還可抑制炎性介質(zhì)分泌、減少脂質(zhì)過(guò)氧化等，發(fā)揮其抗炎和抗氧化作用。
二、尼達(dá)尼布：
尼達(dá)尼布是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高（條件推薦）的兩大藥物之一。
TOMORROW研究以及INPULSIS研究匯總分析中，納入了1231例IPF患者，對(duì)用力肺活量（FVC）年下降率、首次急性加重時(shí)間、基于基線(xiàn)圣喬治呼吸問(wèn)卷（SGRQ）評(píng)分的變化及52周內(nèi)死亡率進(jìn)行匯總和薈萃分析，從而探索尼達(dá)尼布與安慰劑治療IPF患者的有效性及安全性 。
結(jié)果顯示，與接受安慰劑治療的患者相比，三項(xiàng)研究均一致顯示，尼達(dá)尼布可以顯著減緩患者FVC年下降率約50%（分別為52%、45%和68%）。并且在不同特征的患者人群中，尼達(dá)尼布均能有效延緩FVC下降。
同時(shí)，研究結(jié)果也證實(shí)，尼達(dá)尼布可持續(xù)改善患者肺功能，尼達(dá)尼布治療組與安慰劑組的FVC自基線(xiàn)處平均變化在早期即開(kāi)始分離，這一效果在3個(gè)月時(shí)已顯現(xiàn)，并在第52周時(shí)肺功能持續(xù)具有顯著差異，可達(dá)110 ml~140 ml。
在INPULSIS研究中，與安慰劑相比，尼達(dá)尼布治療后肺功能改善或下降減緩的患者更多。
三、其他方案：
① 戒煙：大多數(shù)IPF患者是吸煙者，吸煙與疾病的發(fā)生具有一定的相關(guān)性。吸煙者，必須勸導(dǎo)和幫助患者戒煙。②氧療。③機(jī)械通氣。④肺康復(fù)。⑤肺移植。
吡非尼酮、尼達(dá)尼布很貴怎么辦？有沒(méi)有仿制藥上市？國(guó)內(nèi)一般報(bào)銷(xiāo)條件是什么？
早在幾年前，印度就已經(jīng)上市了吡非尼酮仿制藥，可以通過(guò)海外就醫(yī)在印度醫(yī)院藥房進(jìn)行購(gòu)買(mǎi)。
就在近期，尼達(dá)尼布在印度也正式上市了其仿制藥。
雖然這兩種藥國(guó)內(nèi)目前均已經(jīng)進(jìn)入醫(yī)保，但個(gè)人承擔(dān)的部分費(fèi)用還是比較昂貴的，印度仿制藥也不失為一個(gè)好的選擇。
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【友情提示：本文僅作為參考意見(jiàn)，具體處理辦法還是要醫(yī)生根據(jù)患者實(shí)際情況綜合評(píng)估后進(jìn)行處理。用藥期間隨時(shí)與醫(yī)生保持聯(lián)系，隨時(shí)溝通用藥情況。】
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