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　　進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）是一種罕見的遺傳性肝病，患者常因膽汁酸在肝臟內淤積引發劇烈瘙癢，嚴重影響生活質量。奧維昔巴特作為全球首個獲批的PFIC非手術治療藥物，通過抑制回腸膽汁酸轉運蛋白（IBAT）減少膽汁酸腸肝循環，顯著降低血清膽汁酸水平，從而緩解瘙癢。然而，臨床實踐中約30%的患者在初始治療3個月后瘙癢改善不足，此時需科學調整劑量以優化療效。

　　劑量調整的臨床依據

　　根據2024年北美小兒胃腸病、肝病和營養學會（NASPGHAN）公布的PEDFIC項目數據，奧維昔巴特治療PFIC的劑量調整需遵循以下原則：

　　初始劑量：40μg/kg/日，隨早餐服用。該劑量基于PEDFIC 1試驗（NCT03566238）結果，顯示可顯著降低血清膽汁酸（sBA）水平（P=0.003）并改善瘙癢評分（P=0.004）。

　　劑量遞增：若3個月后瘙癢無改善，可逐步增加至120μg/kg/日，但每日總劑量不超過6mg。PEDFIC 2試驗（72周開放標簽擴展研究）顯示，劑量遞增后患者瘙癢緩解率從58%提升至73%，sBA水平平均下降57.97μmol/L。

　　個體化調整：對于體重＜19.5kg的兒童，需使用口服微丸；體重≥19.5kg的患者可切換為膠囊劑型。劑量調整需結合肝功能、腹瀉等副作用綜合評估。

　　劑量調整的案例與數據

　　案例1：一名8歲PFIC 2型患者，初始劑量40μg/kg/日治療3個月后瘙癢VAS評分僅從8分降至6分。遞增至120μg/kg/日后，第6個月瘙癢評分降至3分，sBA從182μmol/L降至65μmol/L。

　　案例2：一名12歲PFIC 1型患者，初始劑量治療3個月后瘙癢無改善，遞增劑量后出現3級腹瀉（每日排便＞6次）。經暫停用藥1周并補充電解質后，恢復至40μg/kg/日，聯合洛哌丁胺治療，瘙癢評分最終降至4分。

　　劑量調整的注意事項

　　禁忌癥篩查：ABCB11基因變異導致的PFIC 2型患者可能因膽汁鹽輸出泵（BSEP）缺陷對奧維昔巴特無效，需通過基因檢測排除。

　　副作用監測：劑量遞增后需每周監測肝功能（ALT/AST）、電解質及腹瀉情況。若出現4級肝功能異常（ALT＞10倍正常上限）或持續性腹瀉（＞7天），需永久停藥。

　　長期療效：ASSERT研究顯示，持續治療72周的患者中，93%瘙癢評分持續改善，sBA水平較基線下降62%。劑量調整后需每3個月評估療效與安全性。

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