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　　肥厚型心肌病（HCM），無論是否伴隨左心室流出道（LVOT）梗阻，都是一種普遍存在的原發(fā)性心肌疾病，其發(fā)病率高達(dá)1:500，主要特征為心肌的異常增厚。該病的診斷流程涵蓋病史詢問、體格檢查、遺傳學(xué)分析、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查以及心臟磁共振成像（MRI）。在得到妥善治療的情況下，患者的年死亡率可低至1%。

　　針對(duì)那些出現(xiàn)癥狀且LVOT梯度較高（≥50 mmHg）的患者，我們首選藥物治療，包括非血管舒張性的β受體阻滯劑或非二氫吡啶類的鈣通道拮抗劑。然而，這些藥物可能會(huì)帶來心動(dòng)過緩、低血壓以及房室結(jié)阻滯等副作用。盡管如此，它們?nèi)阅苡行У亟档蚅VOT梯度。其中，β受體阻滯劑能夠緩解患者的呼吸困難癥狀，進(jìn)而提升其生活質(zhì)量；而維拉帕米則有助于增強(qiáng)患者的體能恢復(fù)。另一種值得注意的藥物選項(xiàng)是Mavacamten馬瓦卡坦，這是一種新型的心肌肌球蛋白抑制劑，已于2023年中在德國獲得上市批準(zhǔn)。該藥物同樣能夠降低LVOT梯度，并顯著改善患者的生活質(zhì)量。但值得注意的是，約有7-10%的患者在使用此藥后，其左心室射血分?jǐn)?shù)可能會(huì)可逆性地下降至50%以下。

　　當(dāng)藥物治療無法達(dá)到預(yù)期效果時(shí)，我們可以考慮采用鼻中隔復(fù)位治療作為替代方案。同時(shí)，對(duì)于房顫、惡性心律失常以及二尖瓣關(guān)閉不全等并發(fā)癥，也必須給予足夠的關(guān)注和治療。

　　值得慶幸的是，如果肥厚型心肌病能夠得到及時(shí)的診斷，并嚴(yán)格遵循治療指南進(jìn)行干預(yù)，那么患者的預(yù)期壽命將非常接近正常人群。

　　馬瓦卡坦仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫(yī)，　“海得康”作為一個(gè)專業(yè)的醫(yī)療咨詢平臺(tái)，為患者提供有關(guān)該藥物的詳細(xì)信息和個(gè)性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動(dòng)態(tài)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)，能夠?yàn)閲鴥?nèi)患者提供全球已上市藥品的專業(yè)咨詢服務(wù)。如有需要，可以撥打服務(wù)熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。請(qǐng)注意，所有關(guān)于藥物的使用和副作用的信息都應(yīng)僅作為參考，并不應(yīng)替代醫(yī)生的專業(yè)建議。在決定使用或更改任何藥物治療方案之前，務(wù)必與醫(yī)生進(jìn)行充分的溝通和討論。