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　　繼發性噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥（sHLH）是一種由細胞因子驅動的嚴重炎癥綜合征，發病率和死亡率均相當高，患者往往需要重癥監護。目前，成人sHLH患者的總體生存率仍不容樂觀，尤其是病情危重的患者。傳統的化療方案常伴隨骨髓抑制和其他毒性反應。近期研究顯示，魯索替尼通過抑制Janus激酶信號傳導在兒科HLH治療中展現出一定療效。因此，本研究旨在探討以魯索替尼為基礎的治療方案在危重成人sHLH患者中的療效和安全性。

　　研究對象為9名成人sHLH患者（年齡≥18歲），均至少滿足HLH-2004診斷標準的五項。治療方案采用三聯療法，包括：1）魯索替尼；2）多價人靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），劑量為1g/kg體重，連續使用5天；3）高劑量皮質類固醇（CSs，地塞米松10mg/m²體表面積或甲基潑尼松龍等效物），后續根據HLH-2004方案逐漸減量。

　　接受三聯方案治療的9名患者（中位年齡42歲；男性6名）在中位H評分為299的情況下，HLH診斷時的序貫器官衰竭評估評分中位數為9，表明所有患者均存在多器官功能障礙。治療10天內，可溶性白細胞介素2受體和鐵蛋白等炎癥指標顯著降低，血細胞計數趨于穩定。值得欣喜的是，所有患者在ICU治療期間均存活（ICU存活率100%），僅1名患者在ICU出院后因可能與HLH或治療相關的外傷性腦出血死亡。在6個月的隨訪期內，總生存率達到86%。

　　綜上所述，本小病例系列研究表明，魯索替尼聯合IVIG和CS的三聯療法在治療危重成人sHLH患者中顯示出顯著的療效。

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