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　　腎上腺皮質(zhì)癌 (ACC) 是一種預(yù)后差的罕見惡性腫瘤，約占所有惡性腫瘤的0.12%。從嬰幼兒到80 歲以上的老年人均可患此病，兩個高發(fā)年齡段：一是小于5歲的幼兒，二是40-69 歲年齡段的成年人。患者多數(shù)為單側(cè)腎上腺發(fā)病，雙側(cè)同時發(fā)病的僅占2-6%。

　　腎上腺皮質(zhì)癌50%為功能性，即發(fā)生了內(nèi)分泌功能改變，表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤等，其中皮質(zhì)醇增多癥常見，醛固酮增多癥較少出現(xiàn)，而其余患者均為無功能性。

　　腎上腺皮質(zhì)癌患者較少出現(xiàn)性激素過度分泌，若合并出現(xiàn)性激素水平升高，其中有1/ 3 可能是惡性腫瘤。其中約20%-34%功能性腎上腺皮質(zhì)癌患者會出現(xiàn)男性化表現(xiàn)(小于5 歲的患者中有95%病例出現(xiàn)男性化)，對任何年齡段腎上腺腫瘤患者, 出現(xiàn)男性化均需考慮腎上腺皮質(zhì)癌可能。腎上腺皮質(zhì)癌患者較少出現(xiàn)女性化，僅占10%，若伴有女性化表現(xiàn)的話，瘤體一般較大，常出現(xiàn)男性乳房增生，惡性程度往往較高。

　　腎上腺腫瘤患者如果短期內(nèi)突發(fā)多種腎上腺皮質(zhì)激素過度分泌、庫欣綜合征、男性化、成年男性女性化等臨床表現(xiàn)，均提示有發(fā)生腎上腺皮質(zhì)癌的危險性。

　　腎上腺皮質(zhì)癌患者常見的臨床表現(xiàn)有：腰脹、腰痛、腹脹、發(fā)熱、消瘦、乏力、疲勞及腹部腫物，瘤體大者可出現(xiàn)呼吸困難、胸痛等，但均為非特異性癥狀。5腎上腺皮質(zhì)癌的常見轉(zhuǎn)移部位有：肝48%、肺45%、淋巴結(jié)29%、骨13%，局部侵犯腎臟、下腔靜脈較常見，分別為26%和9-19%。

　　米托坦治療腎上腺皮質(zhì)癌效果怎么樣？

　　1.米托坦

　　客觀有效率為34%～61%，中位緩解期6～7個月；

　　晚期ACC的首選、最有效藥物，部分緩解疾病進展；

　　手術(shù)后輔助，延長無復(fù)發(fā)生存期；

　　手術(shù)前服用3-6個月，縮小原發(fā)灶或轉(zhuǎn)移灶，爭取R0切除。

　　2.EDP-M方案：依托泊苷/阿霉素/順鉑+米托坦。

　　3.Sz-M方案：鏈脲霉素+米托坦。

　　EDP-M方案和Sz-M方案都作用于ACC一線和二線化療方案，兩者之間的總體存活率沒有統(tǒng)計學(xué)差異，但EDP-M的應(yīng)答率和無進展生存期大于Sz-M方案，因此EDP-M方案更被推薦。

　　其中米托坦聯(lián)合順鉑的總有效率達(dá)到48.6%，總的腫瘤無進展時間為9.1個月，總生存時間為28.5個月；在該方案治療有效的患者中，腫瘤無進展時間達(dá)到了18.2個月，總生存時間將近4年（47.7個月），其中，有19.4%的患者其無進展時間超過2年，近10%的患者無進展時間超過5年；有48.6%的患者其總生存時間超過2年，14%的患者總生存時間超過5年，較其它方案的治療效果有顯著提高。此外，該方案還有66.7%的患者出現(xiàn)了激素水平的下降，28.1%的患者激素水平降至正常；甚至有接近14%的患者獲得化療后進一步手術(shù)切除的機會；獲得腫瘤完全緩解（CR）的患者以及化療后接受了根治性手術(shù)的患者，其腫瘤無進展時間及總生存時間比上述時間進一步延長。

　　米托坦目前還未在國內(nèi)上市，因此米托坦目前在國內(nèi)還沒有定價，不過米托坦在印度已經(jīng)上市了，印度米托坦是原廠面對印度患者所出的，而不是仿制版。價格6000元左右。

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