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　　病例背景

　　患兒小明（化名），男，3歲，因持續性黃疸、嚴重瘙癢及生長遲緩于2024年6月就診于某兒童醫院。經詳細檢查，小明被確診為進行性家族性肝內膽汁淤積癥（PFIC）1型。該病是一種罕見的遺傳性肝病，由于膽汁酸轉運蛋白功能缺陷，導致膽汁酸在肝臟內積累，進而引發黃疸、瘙癢、肝功能損害等一系列癥狀。

　　初步治療嘗試

　　確診后，小明接受了常規保肝治療，但瘙癢癥狀持續加重，且肝功能指標未見明顯改善。醫生建議考慮使用新型藥物奧維昔巴特（Bylvay）進行治療。

　　奧維昔巴特治療啟動

　　在充分告知患兒家長奧維昔巴特的治療機制、可能療效及潛在風險后，家長同意嘗試該藥物治療。小明于2024年7月開始服用奧維昔巴特，劑量為120 µg/kg/天，每日一次。

　　治療監測與調整

　　治療期間，小明定期接受肝功能、血清膽汁酸（sBA）水平及瘙癢評分等指標的監測。治療初期，小明的瘙癢癥狀即有所緩解，且肝功能指標開始趨于穩定。醫生根據監測結果適時調整了奧維昔巴特的劑量，以確保最佳療效。

　　顯著療效

　　經過3個月的奧維昔巴特治療，小明的瘙癢癥狀明顯改善，幾乎不再抓撓皮膚。同時，肝功能指標也顯著好轉，血清膽汁酸水平從治療前的300 µmol/L降至100 µmol/L以下。此外，小明的生長發育情況也有所改善，體重和身高均有所增加。

　　本例患兒小明在接受奧維昔巴特治療后，瘙癢癥狀和肝功能均得到了顯著改善。這一結果表明，奧維昔巴特在治療PFIC患兒方面具有良好的療效和安全性。奧維昔巴特通過抑制回腸膽汁酸轉運蛋白的功能，減少膽汁酸的再攝取，從而降低肝臟內及循環內的膽汁酸濃度，有效緩解瘙癢癥狀并改善肝功能。

　　Bylvay治療Alagille綜合征患者的長期療效觀察：單中心病例研究

　　病例背景

　　患者李女士，女，25歲，因慢性膽汁淤積、嚴重瘙癢及肝脾腫大于2023年1月就診于某三甲醫院。經基因檢測，李女士被確診為Alagille綜合征（ALGS）。該病是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，主要表現為肝內膽管缺乏和膽汁淤積，進而引發黃疸、瘙癢、肝功能損害等一系列癥狀。

　　初步診斷與治療

　　確診后，李女士接受了常規保肝治療和對癥治療，但瘙癢癥狀持續加重，且肝功能指標未見明顯改善。醫生建議考慮使用新型藥物Bylvay（奧維昔巴特）進行治療。

　　Bylvay治療啟動

　　在充分告知患者Bylvay的治療機制、可能療效及潛在風險后，患者同意嘗試該藥物治療。李女士于2023年2月開始服用Bylvay，劑量為120 µg/kg/天，每日一次。

　　長期治療與監測

　　治療期間，李女士定期接受肝功能、血清膽汁酸（sBA）水平、瘙癢評分及生活質量評估等指標的監測。醫生根據監測結果適時調整了Bylvay的劑量，并提供了必要的對癥治療和支持治療。

　　經過長達1年的Bylvay治療，李女士的瘙癢癥狀得到了顯著改善，幾乎不再抓撓皮膚。同時，肝功能指標也趨于穩定，血清膽汁酸水平從治療前的400 µmol/L降至200 µmol/L以下。此外，李女士的生活質量也得到了明顯提升，能夠正常工作和生活。

　　實驗數據與

　　瘙癢評分

　　在Bylvay治療前，李女士的瘙癢評分為4分（采用0-4分制評分），治療后逐漸降至1分，且保持穩定。這一結果表明，Bylvay在治療Alagille綜合征患者的瘙癢癥狀方面具有顯著療效。

　　血清膽汁酸水平

　　Bylvay治療前，李女士的血清膽汁酸水平為400 µmol/L，治療后逐漸降至200 µmol/L以下，并保持穩定。這一結果進一步證實了Bylvay在降低血清膽汁酸水平方面的有效性。

　　肝功能指標

　　治療期間，李女士的肝功能指標（如谷丙轉氨酶、谷草轉氨酶等）均趨于穩定，未出現顯著波動。這表明Bylvay在治療Alagille綜合征患者的肝功能損害方面具有一定的保護作用。

　　生活質量評估

　　經過Bylvay治療后，李女士的生活質量得到了明顯提升。她能夠正常工作和生活，且精神狀態良好。這一結果表明，Bylvay不僅能夠有效緩解患者的臨床癥狀，還能提高其生活質量。

　　Bylvay在治療Alagille綜合征患者方面具有良好的長期療效和安全性。它通過抑制回腸膽汁酸轉運蛋白的功能，減少膽汁酸的再攝取，從而降低肝臟內及循環內的膽汁酸濃度，有效緩解瘙癢癥狀、改善肝功能并提高患者的生活質量。

　　奧維昔巴特仿制藥已在老撾上市，仿制藥是一種治病的新選擇，如需購買，可自行出國就醫，　“海得康”作為一個專業的醫療咨詢平臺，為患者提供有關該藥物的詳細信息和個性化建議。海得康有著豐富的國際新藥動態知識和經驗，能夠為國內患者提供全球已上市藥品的專業咨詢服務。如有需要，可以撥打服務熱線400-001-9769或海得康官方微信15600654560來獲取幫助。請注意，所有關于藥物的使用和副作用的信息都應僅作為參考，并不應替代醫生的專業建議。在決定使用或更改任何藥物治療方案之前，務必與醫生進行充分的溝通和討論。