兒科肝移植后復發性免疫性血小板減少癥:艾曲泊帕成功作為部分脾栓塞前的橋接治療
雖然血小板減少癥是肝移植后的一個常見并發癥,但免疫性血小板減少癥在移植后卻較為罕見。本文報告了一例8歲男孩的病例,該患者在接受他克莫司治療期間,于肝移植后72個月和93個月時分別經歷了兩次免疫性血小板減少癥的發作;颊咦畛醣辉\斷為脫氧鳥苷激酶缺乏癥,并在一歲時接受了來自父親的肝臟移植手術,父母為一級親屬。
在兩次發病期間,患者均因上呼吸道感染后7至14天出現彌漫性瘀點而入院治療。實驗室檢查顯示,除了血小板計數顯著降低(分別為13 × 10^9/L和6 × 10^9/L)以及骨髓中未成熟巨核細胞增多外,其他結果均未見異常。第一次發病時,患者對大劑量的甲基強的松龍治療反應良好,血小板計數穩定在>150×10^9/L,直至21個月后再次出現免疫性血小板減少癥。
然而,在第二次發病時,患者對標準治療方案(包括類固醇、靜脈注射免疫球蛋白G和利妥昔單抗)產生了耐藥性。隨后,患者開始接受艾曲泊帕治療,初始劑量為25毫克/天,并逐漸增加至75毫克/天。艾曲泊帕作為部分脾栓塞的橋接方案,并持續作為維持治療45天。令人振奮的是,患者的血小板計數在三年多的時間里一直保持正常且穩定。
在文獻回顧中,我們發現僅有9名兒童在肝移植后出現免疫性血小板減少癥的報道。與這些病例相比,我們的患者在接受艾曲泊帕作為部分脾栓塞和維持治療的橋接方案后,對治療的反應良好,并且原發性肝臟病理顯示為脫氧鳥苷激酶缺乏。此外,患者診斷免疫性血小板減少癥之前的移植后時間比文獻中報道的時間要長,這些因素使得本病例具有獨特性。
本病例強調了臨床醫生需要高度警惕移植后免疫性血小板減少癥的可能性,即使患者正在接受免疫抑制治療,這種情況仍有可能發生。同時,也需要將這種實體與其他原因導致的血小板減少癥進行區分。艾曲泊帕作為部分脾栓塞前的橋接治療,在本病例中展現出了顯著的治療效果,為類似病例的治療提供了新的思路。
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