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　　NF2相關神經鞘瘤病（NF2-SWN，以往稱為2型神經纖維瘤病）是一種腫瘤易感綜合征，其特點為多發性前庭神經鞘瘤、非前庭神經鞘瘤、腦膜瘤和室管膜瘤的出現，并且病情會持續惡化。目前，針對這一疾病尚無批準的治療方法。鑒于布格替尼（一種多種酪氨酸激酶抑制劑）在NF2驅動的非前庭神經鞘瘤和腦膜瘤中展現出的臨床前活性，急需收集關于在多種類型的進行性NF2-SWN腫瘤患者中應用布格替尼的相關數據。

　　本研究納入了12歲或以上，患有NF2-SWN并伴有進展性腫瘤的患者，他們接受了每日180mg劑量的口服布格替尼治療。

　　共有40名患有進展性靶腫瘤的患者（包括10例前庭神經鞘瘤、8例非前庭神經鞘瘤、20例腦膜瘤和2例室管膜瘤）參與了本研究，他們的中位年齡為26歲。經過中位10.4個月的隨訪后，結果顯示，目標腫瘤在放射學上有反應的腫瘤百分比為10%（95%置信區間[CI]，3至24），而所有目標腫瘤的總體反應率為23%（95% CI，16至30）。在所有腫瘤類型中，腦膜瘤和非前庭神經鞘瘤顯示出最大的獲益。在治療期間，所有腫瘤類型的年增長率均有所下降。此外，有35%（95% CI，20至53）的符合條件的患者耳朵聽力得到了改善。探索性分析還顯示，治療期間患者自我報告的疼痛嚴重程度有所減輕（每月減少0.013單位；95% CI，-0.002至-0.029），疼痛評分范圍從0（無疼痛）到3（嚴重疼痛）。在本研究中，未報告任何4級或5級的治療相關不良事件。

　　綜上所述，布格替尼治療在多種腫瘤類型中產生了放射學反應，并在經過大量預處理的NF2-SWN患者隊列中產生了顯著的臨床獲益。

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　　溫馨提示：本文內容僅供參考，并不能替代專業醫療建議。具體的治療方案應由醫生根據患者的實際情況綜合評估后確定。在用藥期間，請與醫生保持密切聯系，及時反饋用藥情況。如果圖片涉及侵權問題，請聯系我們進行刪除。