適應癥：可用于治療需要全身治療的進行性硬纖維瘤成年患者。

作用機制：韌帶樣瘤是一種罕見的侵襲性軟組織腫瘤。有時被稱為侵襲性纖維瘤病或韌帶樣纖維瘤病，這些軟組織腫瘤可能是嚴重的，使人虛弱，在罕見的情況下，威脅生命。奧格西韋奧通過抑制γ-分泌酶發(fā)揮作用，γ-分泌酶是一種切割多種跨膜蛋白復合物(包括Notch)的酶，據信Notch在激活促進韌帶樣瘤生長的途徑中發(fā)揮作用。奧格西韋奧于2023年11月27日獲得FDA批準。

用藥方法：推薦劑量為150毫克，每日兩次口服。可以隨餐或不隨餐使用，整片吞下。不要打碎、壓碎或咀嚼藥片。如果正在服用抗酸藥，請在服用抗酸藥前2小時或后2小時服用奧格西韋奧。

副作用：

奧格西韋奧可導致嚴重的副作用，包括：1.腹瀉。腹瀉在治療期間很常見，有時可能很嚴重。

2.卵巢問題。能夠懷孕的女性在治療期間可能會出現(xiàn)卵巢問題和月經周期變化。奧格西韋奧可能會影響生育能力。

3.肝臟問題。奧格西韋奧會導致肝酶升高。建議在開始治療前和治療期間進行血液檢查，以檢查您的肝功能。

4.新的非黑色素瘤皮膚癌。建議奧格西韋奧治療前和治療期間進行皮膚檢查。如果有任何新的或正在變化的皮膚損傷，請告知醫(yī)生。

5.電解質(鹽)問題，如如低磷酸鹽和鉀水平。在治療期間進行血液測試，以檢查患者的磷酸鹽和鉀水平。

影響15%以上服用奧格西韋奧的人的最常見副作用是:腹瀉、卵巢問題、惡心、乏力、口腔潰瘍(口腔炎)、頭痛、胃(腹)痛、咳嗽、脫發(fā)、上呼吸道感染和氣短(呼吸困難)。

影響15%或更多人的最常見的實驗室異常包括磷酸鹽減少、尿糖增加、尿蛋白增加、AST增加、ALT增加和鉀減少。

警告及注意事項：1.可能導致肝中毒。在臨床試驗中，接受奧格西韋奧的患者中有30%和33%出現(xiàn)ALT或AST升高，一些升高是正常上限的5倍。您的醫(yī)生將定期監(jiān)測您的肝功能測試，并根據建議調整您的劑量。

2.孕婦服用奧格西韋奧會對胎兒造成傷害。具有生殖潛力的女性和男性在治療期間和治療后一周內必須使用有效的避孕措施。

3.奧格西韋奧可能會影響女性生育能力和月經周期。

藥物相互作用：1.強力或中度CYP3A抑制劑，如葡萄柚汁、紅霉素、酮康唑、克拉霉素和維拉帕米。

2.強或中度CYP3A誘導劑，如糖皮質激素、利福平、卡馬西平、苯巴比妥和苯妥英。

3.質子泵抑制劑(PPIs)和H2阻滯劑。

4.如果患者有服用抗酸藥，請在服用抗酸藥前2小時或后2小時服用奧格西韋奧。

5.服用奧格西韋奧時，避免楊桃、塞維利亞橙、葡萄柚和這些水果的果汁。

特殊人群用藥：妊娠期和哺乳期女性、肝功能不全者、脫水或電解質有問題以及有皮膚癌病史的患者請謹慎用藥。

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